Congreso anual de reumatología #ACR18: ¿Qué se dijo sobre lupus?

Hace un mes tuvo lugar el Congreso anual del Colegio Americano de Reumatología (ACR, por sus siglas en inglés), que reúne cada año las ponencias y noticias más interesantes en todos los ámbitos de la reumatología.

Con una asistencia en 2018 de 15000 médicos procedentes de más de 15 países, es uno de los eventos a los que hay que asistir si quieres estar al día en lupus y demás autoinmunes (y eres profesional sanitario o representante de paciente, claro).

Para que os hagáis una idea del volumen de materia que se ha tratado, os diré que sólo de lupus se han dado 141 sesiones (sí. No es un error. Ciento cuarenta y una sesiones 😱) y se han presentado 581 abstracts (tampoco es un error), que son resúmenes de estudios. Por si todo eso te parece poco, también se han presentado no sé cuántos pósters. Añadid a eso lo que se ha hablado de fibromialgia, Sjögren, SAF, artritis reumatoide y demás autoinmunes. Una barbaridad, vaya.

Han sido 3 días de locura y hay tanto que contar que he decidido escribir este artículo de un modo diferente. Normalmente, al contaros los eventos, os los cuento siguiendo el programa. Sin embargo, por motivos de salud mental y organización, esta vez lo voy a hacer por temáticas y cuando veáis el programa vais a entender el por qué. Además, como con todos los artículos que escribo sobre un evento online que he seguido por Twitter, os pongo los tuits porque en estos artículos serán como las fuentes. Son en inglés, pero todo va a estar traducido al español, así que tranquilos 😉 . Espero que comprendáis que tengo que ponerlos porque son las fuentes de las que saco todo lo que os voy a contar.

Otra cosilla antes de empezar… Este artículo, en teoría, no está terminado y necesito vuestra opinión para saber qué hacer.  Me gustaría saber si os resulta información interesante o es demasiado porque la verdad es que tampoco voy a emplear el poco tiempo que tengo en algo que no es de utilidad.

Quizá, en vez de contaros lo que se dijo en el ACR, preferís que os cuente sobre algún ensayo clínico en curso o yo qué sé.

¿Qué se ha dicho en el ACR sobre lupus?

Podría estar escribiendo días e incluso publicar un libro si os contara todo lo que se ha hablado de lupus en los días que ha durado el ACR…

Como podréis imaginar, no puedo contarlo todo. Mucho se me escapa porque son cosas muy técnicas y otras pues no las sé porque no estuve allí. Sólo puedo contaros lo que seguí por Twitter, que es bastante 🙂 . Y como el artículo es extenso, os dejo un pequeño índice para que podáis ir directamente a lo que os interesa 😉 :

  • Genética y lupus.
  • La epigenética en las enfermedades inmunomediadas.
  • Neurología en reumatología: ¿Es lupus, o fibromialgia?
  • Nefritis lúpica.
  • Manifestaciones cutáneas de las enfermedades reumáticas.
  • Publicaciones y descubrimientos en lupus del 2018:
    • El gen TLR7.
    • Las células ABC.
    • Deficiencia de C1q en el lupus.
    • La bacteria E. Gallinarum.
  • La hidroxicloroquina.
  • La fatiga en el lupus.
  • Tratar el lupus en el 2018.

Empezamos!!!

Genética y lupus

Sobre ello hemos hablado laaargo y tendido en el blog, así que si quieres profundizar, te aconsejo que leas la serie que escribí sobre genética:

También tenéis la etiqueta “Genética”, donde podéis encontrar más aún relacionado con genética.

Todo ello os lo dejo en “Artículos relacionados”, al final del artículo. Así creo que es más fácil leerlo todo sin tener que saltar de un lado a otro.

La epigenética en las enfermedades inmunomediadas

Enfermedad inmunomediada es un término que, si no has oído aún, vas a escuchar mucho porque se está poniendo de moda para nombrar a las autoinmunes.

Puesto que la epigenética es uno de los mecanismos por los que se manifiestan este tipo de enfermedades, es un tema que no podía faltar en el ACR.

Traduciendo el programa del congreso, “el epigenoma regula la expresión de los genes involucrados en el sistema inmunitario innato (con el que nacemos) y adaptativo (el que adquirimos a lo largo de la vida), y está implicado en una variedad de enfermedades reumáticas”. Por eso se habló mucho sobre cómo la epigenética se regula y cómo afecta la expresión genética.

La gran pregunta es: al igual que la epigenética ocasiona la manifestación de las enfermedades autoinmunes en los individuos que están predispuestos, ¿se podría hacer algo para que ese mismo proceso epigenético curara las mismas enfermedades?

Dr. Sonya Abraham on Twitter

@ACRheum #ACR18 Fabulous start to ACR with the premise of epigenetics being able to modulate the genes we are born with. How can we enhance epigenetic phenomena to cure /repress autoimmunity?

En esta sesión se exploró cómo está regulada la epigenética, qué hace que se active el mecanismo y cómo esto provoca cambios en nuestros genes.

Todo eso, pero a un nivel muuucho más bajo, lo tenéis en los artículos que os he mencionado antes y que también os dejo al final de este artículo.

Neurología en reumatología: ¿Es lupus, o fibromialgia?

Uno de los modos en que el lupus puede afectarnos es en el sistema nervioso. También podéis leer sobre ello en el artículo “Cómo el lupus puede afectar al cerebro”. En este aspecto se habló de la neurología en las distintas patologías, así que volveremos a retomar este tema cuando os cuente lo que se dijo sobre fibromialgia.

Sin embargo, una de las cosas que se dijeron y que me pareció súper interesante es que hay un tipo de neuropatía llamada neuropatía de fibras pequeñas que se puede confundir con una fibromialgia y que se puede ver en distintas enfermedades (os dejo enlaces de información sobre la neuropatía de fibras pequeñas en el apartado «Fuentes», al final del artículo, para quien quiera bucear un poco más).

Brittany A on Twitter

Small fiber neuropathy that occurs in a proximal distribution can mimic fibromyalgia in some cases. @RheumNow #ACR18

Así que la pregunta, básicamente, es ¿realmente tengo fibromialgia? Porque quizá sea una afectación de mi lupus, o artritis reumatoide, o esclerodermia…

k dao on Twitter

SLE patients can have 2 different types of small fiber neuropathy (don't assume fibromyalgia) @RheumNow #ACR18

Y es que, como esta Dra. nos comentaba en este tuit que acabáis de ver, los pacientes con lupus eritematoso sistémico (LES) pueden tener 2 tipos diferentes de neuropatía de fibras pequeñas. Por eso, añade en el tuit entre paréntesis, no hay que asumir que es fibromialgia.

Este mismo caso que se da en los lupus también se da en otras enfermedades en las que la neuropatía de fibras pequeñas se diagnostica por error como una fibromialgia.

Ali Duarte, MD on Twitter

Under recognition of small fiber neuropathy in rheumatic diseases may lead to a centrally sensitized state (fibromyalgia). #ACR18

Así pues, se pueden dar casos de neuropatía de fibras pequeñas, además de en lupus, en artritis reumatoide, con tratamientos inhibidores del TNF (etanercept y adalimumab son dos ejemplos), síndrome de intestino irritable, poliangelitis microscópica (MPA) y esclerodermia.

Dr David Gotlieb. MD on Twitter

Neurology for the rheumatologist #acr18 Great talk, especially small fiber neuropathy. Diagnosis , biopsy, comorbidities, treatment

El Dr. Gotlieb nos muestra otra de las diapositivas que se mostraron en el congreso y en la que añadían que, además de por lo anterior, la neuropatía también podía darse en vasculitis, infecciones como la del SIDA y hepatitis, por un trauma (un golpe, eh? Nada de traumas psicológicos 😜)…

Así que, si tienes un diagnóstico de fibromialgia, quizá tu médico no haya pensado en estas posibilidades. Al final, supongo, no cambia mucho la cosa porque el dolor lo tenemos y el tratamiento seguramente sea el mismo (aunque si es del lupus, por ejemplo, habría que tratar el lupus además del dolor), pero bueno. Ahí queda la cosa.

Nefritis lúpica

Como ya hemos visto en el blog, la nefritis lúpica se da cuando el lupus ataca a los riñones. Esta afectación puede ir desde una simple proteinuria hasta algo más grave que requiere de tratamientos más fuertes como la ciclofosfamida, nos puede llevar a la diálisis e incluso a necesitar un trasplante de riñón.

Una de las charlas magistrales fue ésta que os relato del Dr. Gerald Appel, “uno de los grandes investigadores de la nefritis lúpica”, según este tuit del Dr. Paul Sufka.

Dr. Paul Sufka on Twitter

Next lecture: How I treat lupus nephritis by Dr. Gerald Appel. One of the great lupus nephritis researchers. #ACR18

De su ponencia, titulada “Cómo trato la nefritis lúpica en 2018”, podemos destacar lo siguiente:

  1. Hay varios tipos de nefritis, por lo que es importante hacer un buen diagnóstico.

El Dr. Appel, en concreto, quiso hacer hincapié en la diferenciación diagnóstica entre la nefritis lúpica y la nefropatía membranosa idiopática (o sea, la que no tiene su origen en el lupus).

Dr D. Duke on Twitter

How do you know this is Membranous LN vs Idiopathic MN? Clues to think LN: 1. full house stain in a biopsy : IgG, IgA, IgM, Cq1,C3 2. Mesangial proliferation 3. PLA2R + 4. EM deposits in mesangium #DrAppel #ACR18 #LN

Otra cosa que muchos pacientes de lupus saben bien (por desgracia) es que el primer paso para diagnosticar una nefritis es un análisis de orina. Si nuestros médicos ven determinados marcadores como que hay proteínas y otros, se hace necesario hacer una biopsia del riñón para confirmar el diagnóstico y saber exactamente en qué estado se encuentra y clasificar así la nefritis en uno de sus grados, desde el I hasta el V. Pero… ¿Qué deben mirar nuestros médicos en una biopsia?

Dr D. Duke on Twitter

Dr Appel - What to look for in a kidney biopsy in LUPUS NEPHRITIS: #LN #ACR18 #Lupusnephritis

  1. Una vez diagnosticada la nefritis lúpica, es muy importante escoger el tratamiento adecuado a cada caso. Por eso el Dr. Appel se tiró un buen rato hablando de posibles tratamientos y de estudios que se han hecho comparando las distintas posibilidades. Os pongo unos cuantos, vale? Pero recordad siempre hablarlo con vuestro médico antes de tomar ninguna conclusión. Cada caso es único y puede que tu tratamiento sea ése por un motivo concreto… De todas formas, si quieres probar con otro tratamiento, habla con tu médico y así, juntos, podéis decidir cómo proceder. Decisiones conjuntas en las consultas! De eso también se habló en el ACR, por cierto 😉 .

En el tratamiento de la nefritis hay dos tratamientos estrella que siempre, por regla general, se complementan con corticoides: el micofenolato y la ciclofosfamida.

Eso es lo que yo veo por regla general, según las cosas que me contáis y veo en los congresos y jornadas, pero el Dr. Appel presentó varios estudios que los comparan y que os cito a continuación:

Micofenolato comparado con ciclofosfamida en casos de función renal pobre:

Aarat Patel on Twitter

MMF did just as well in this subset of very ill LN pt's. Low GFR at onset of treatment. #ACR18

En este estudio se comparó el micofenolato con la ciclofosfamida en pacientes con una función renal bastante dañada con el siguiente resultado (traducido de la diapositiva): “no hay evidencia de que la ciclofosfamida intravenosa sea más eficiente que el micofenolato en pacientes con una nefritis lúpica severa”.

Terapia multidiana comparada con ciclofosfamida para el tratamiento de la nefritis lúpica

Aarat Patel on Twitter

Multitarget therapy in LN. Some are adding on low dose tacrolimus to the MMF #ACR18

Otra posibilidad para tratar la nefritis lúpica es la terapia multitarget o multidiana, añadiendo al combo de micofenolato y cortis el tacrolimús. En este estudio, también, se da la misma conclusión que en el anterior: la terapia multitarget tiene una mayor eficacia que la ciclofosfamida intravenosa como tratamiento de inducción de la nefritis lúpica. Os dejo el estudio en las fuentes (en inglés). También os lo dejo en español porque la Sociedad Española de Nefrología (SENEFRO) lo tiene 😀 .

Este estudio de la SENEFRO nos da como conclusión que «la terapia multidiana con micofenolato (MMF) y tacrolimús (TAC) a dosis bajas es superior en eficacia a la ciclofosfamida intravenosa (CFiv) para alcanzar inducción de remisión con similitud de efectos adversos».

(El Dr. Robles habló recientemente de este estudio en la XI Reunión del GEAS 🙂 ).

Esto es importante, chicos! Ya que muchos tienen pánico a la ciclofosfamida por el posible efecto adverso de la infertilidad… Y estos estudios muestran que puede haber una alternativa más que viable 😉 . Así que, como ya he dicho mil veces, habla con tu médico! Llévale este artículo y dile que en la conferencia del Colegio Americano de Reumatología viste estos estudios y que querías saber su opinión acerca de ponerlo en práctica en tu caso. A ver qué te dice, no? Y si no es posible y hay que darte ciclo sí o sí, habla con él sobre la preservación de tu fertilidad mediante la congelación de óvulos o el uso de leuprolide. Se trata de un medicamento que va a preservar tu fertilidad y sobre ello ya os hablé en el artículo de la ciclo.

Terapia de mantenimiento de la nefritis lúpica

Ara Dikranian on Twitter

Dr Appel's approach for maintenance therapy in Lupus nephritis. Great pearls. #acr18

Al Dr. Appel le mola el micofenolato, por si no te habías quedado claro, jeje. No obstante, no tiene problema en usar azatioprina como alternativa al micofenolato siempre que no haya motivos para no usarla.

Y usa este tratamiento (micofenolato) durante 3-4 años para a nefritis lúpica proliferativa de grado III y IV y en el tercer año empieza a reducir las dosis.

David Liew on Twitter

The most important thing is: individualise your therapy... you've got a lot more choices than you had a few years ago". Look closely, and we are getting closer in lupus nephritis to real choices and solutions. Nice review by Dr. Appel @Columbia at #ACR18 Review Course @RheumNow

Si una hay una recaída o somos de esos pacientes “dificilillos” y eso no sirve… el Dr. aconsejó probar con alguna de estos tratamientos que tanto nos suenan a algunos y de los que podéis leer en este blog: rituximab, belimumab, abatacept, inyección de corticotropina, voclosporina, anifrolumab o la terapia multitarget de la que hemos hablado antes.

Para los que estéis interesados, os dejo la ponencia completa del Dr. Appel en las fuentes 🙂 .

Manifestaciones cutáneas de las enfermedades reumáticas

Ayyy la afectación cutánea del lupus eritematoso sistémico o las horribles lesiones de los discoides que tanto nos afectan en nuestra autoestima, vida social y todo 🙁 . Sobre ello nos habló la Dra. Kalus en el congreso, que trató el diagnóstico y tratamiento de las distintas manifestaciones cutáneas del lupus.

Comencemos distinguiendo los distintos tipos de lupus de la mano del Dr. Sufka, que tuvo la amabilidad de compartir con todo el mundo las notas que tomó en el congreso y, por tanto, algunas diapositivas que otros no compartieron 😀 .

Clasificación del lupus eritematoso

Clasificación del lupus eritematoso. Dra. Kalus (ACR18)

Tipos de Lupus CutáneosTraduciendo ese cuadro tenemos lo siguiente:

  • Lupus cutáneo crónico (CCLE):
  • Lupus cutáneo subagudo (SCLE).
  • Lupus cutáneo agudo (ACLE).

El diagnóstico de estos tipos de lupus se hace en función de la historia clínica, la histología y los análisis y pruebas de laboratorio.

De todos ellos tengo pendiente hablar desde hace la tira de años, jeje, pero me lío con otras cosas y no me da la vida. Del único del que sí os he hablado es de la paniculitis. De los demás, si queréis, podéis leer más en las fuentes porque os dejo una página de la Fundación Piel Sana de la Asociación Española de Dermatología y Venereología (AEDV) donde los explican todos 😉 .

¿Cuáles de esos tipos de lupus están asociados con el lupus eritematoso sistémico?

Ali Duarte, MD on Twitter

What subsets of cutaneous lupus are associated with systemic lupus? Probable tumid lupus (LET) is not a lupus manifestation! #ACR18

Pues todos menos el tumido, que no está asociado ni con autoanticuerpos ni con el lupus sistémico, según la ponencia de la Dra. Kalus.

k dao on Twitter

Notable: Tumid lupus is NOT assc with autoAb or SLE @RheumNow #ACR18

Bien. De todos estos tipos de lupus, el que más frecuentemente afecta a la piel es el discoide, que suele dejar unas cicatrices muy feas que las lesiones del eritematoso no dejan:

Lupus discoide. Dra. Kalus en el ACR18

Uno de los modos de tratar las lesiones cutáneas del lupus es con cremas de corticoides. Las hay de más o menos potencia, así que no es de extrañar que tengas que probar varias hasta dar con la que te haga efecto. Siempre, claro está, pautada por tu especialista, vale? Estas cremas son un medicamento y, como tal, no hay que tomarlo alegremente sin prescripción médica.

Dr. Erin Tree on Twitter

High potency topical steroids may be used on the face in cases of discoid lupus because the risk of atrophy is outweighed by the risk of scarring. #ACR18

Como compartió la Dra. Tree, no hay que tener miedo a usar las cremas en la cara cuando son potentes porque los riesgos de cicatriz por la lesión en los discoides son mayores que los riesgos de los posibles efectos adversos de los cortis.

En las lesiones cutáneas de los lupus eritematosos, sin embargo, es distinto. En nuestro caso (el de los sistémicos) esas lesiones no van a dejar cicatriz como pasa en los discoides, así que quizá no deberías echarte las cremas de corticoides en la cara por más de 10 días porque te podría provocar lesiones en la piel. Habla sobre ello con tu médico.

¿Y cómo se trata el lupus cutáneo?

En esta diapositiva nos lo explican y ahora os lo traduzco 🙂 .

Dr. Angel Castillo on Twitter

Algoritmo de tratamiento para Lupus Cutáneo #ACR18

Dependiendo del tipo de lupus y el objetivo que se persiga, así (siempre, por supuesto, según la Dra. Kalun dijo en el ACR):

Lo primero, y para todos los pacientes: eliminar los factores exacerbantes con protección solar y dejando de fumar (esto debe servir para todos los tipos de lupus). Y siempre hay que asumir que el paciente es fotosensible.

Dr. Erin Tree on Twitter

Dr. Kalisz: Assume all patients are photosensitive because UV induced lesions in SLE are delayed 1-3 weeks. #ACR18

Sí. Según explicó la Dra., las lesiones provocadas por la luz UV pueden tardar en aparecer hasta 1-3 semanas. Eso significa que a los más sensibles, como yo, será ponerse al sol y ponerse como un cuadro enseguida y otros, menos sensibles, se irán a casa estupendos pero quizá tengan lesiones en unas semanas 🙁 .

Para los casos más leves y focalizados en áreas pequeñas se suelen usar cremas de corticoides, inyecciones de corticoides en la zona afectada (auch), inhibidores de la calcineurina tópicos (tacrolimús en crema) y los antimaláricos cloroquina o hidroxicloroquina.

Si las lesiones están extendidas y el caso es más complejo se puede añadir quinacrina, corticoides orales en bajas dosis (en pastillas), metotrexato, micofenolato o azatioprina.

Por último,  para los casos más rebeldes, se puede recurrir al belimumab, talidomida (esto a mí me fue genial para las lesiones cutáneas!), lenalidomida, dapsone, retinoides, ciclofosfamida o rituximab.

Toma castaña! Anda que no hay posibilidades 😀 . Tan sólo espero que sean efectivas porque las lesiones del discoide es algo que no le deseo ni a mi peor enemigo 🙁 .

Tratamiento de la paniculitis lúpica

Brittany A on Twitter

Dermatology: lupus panniculitis requires systemic treatment --not local-- due to depth of inflammation. @RheumNow #ACR18

El tratamiento de la paniculitis lúpica debe ser sistémico y nada de cremas ni focalizado en una zona porque hay una inflamación más profunda que en los otros.

Por último, y como cosa curiosa y nota de humor, dieron un dato interesante:

Dr. Paul Sufka on Twitter

Hippo sweat helps protect them from UV light. #ACR18

El sudor de los hipopótamos tiene propiedades de protección solar!!! Imaginad en un futuro… Sudor de hipo en crema o loción… mmmmmm perfecto para encontrar pareja jajajaja 😜 . Pero ¿y si con ella pudieras pasar todo un día en la playa sin preocuparte por el lupus? Yo, sin duda, apestaba a hipopótamo encantada de la vida 😂😂.

¿Cuales han sido las publicaciones y descubrimientos en lupus este año?

La medicina es un campo en el que hay avances y nuevos resultados de estudios a diario. De hecho, como ya pudisteis ver antes, las cifras de pósters y presentaciones de este congreso dan vértigo! Y os aseguro que hay muchísimos estudios más aparte de estos que se han presentado y otros tantos que no están aún terminados y que por eso no se han presentado.

Muchos de estos estudios, como también veremos, pueden ser aplicados en las consultas de nuestros médicos desde ya y por eso es tan importante que estén al día. Ellos y, ¿por qué no?, nosotros 😉 . Así, por ejemplo, podemos decirles que por qué no nos ponen tacrolimús y micofenolato en lugar de ciclofosfamida para tratar nuestra nefritis… o podemos proponerle la talidomida para ver si nos quitamos esas dichosas lesiones cutáneas 🙂 .

El #ACR18 tuvo varias sesiones dedicadas a compartir los últimos avances y descubrimientos en las distintas patologías que abarcan la reumatología, aunque aquí sólo vamos a ver las que atañen al lupus. Recordad que en próximos artículos trataré otras patologías que se han visto en el congreso. Os iré avisando por redes sociales 😉 .

No nos vamos a meter mucho en estas investigaciones porque son muchas, es un lío y con el bebé no me da la vida para investigar a fondo, je.

El gen TLR7 y su papel en la manifestación del lupus

Se trata de uno de los grandes avances de este año y sobre ello ya os hablé en el blog, así que os remito al artículo y aquí sólo os pongo los tuits, que contienen la misma información que el artículo.

Mohammad Ursani, MD RhMSUS on Twitter

TRL7 escapes X chromosome inactivation in immune cells. TLR7 duplication has been suggested to be related to developing systemic lupus. #ACR18 #Rheumatology

Este gen, que sólo se encuentra en el cromosoma X, explica por qué hay más mujeres que hombres con lupus. Se supone que el gen de uno de los dos cromosomas X de las mujeres se tendría que inactivar, pero hay mujeres en las que no se inactiva y paff! lupus 🙁  (con los años, claro. No es que nazcan con lupus, aunque sí que nacen con una predisposición genética).

De nuevo, podéis leer más en el artículo “¿Por qué hay más mujeres con lupus?” que tenéis en «Artículos relacionados».

Las células ABC y su implicación en el lupus

Se trata de un estudio hecho en ratones y que concluye que hay un subtipo de células B asociado a la edad, llamado ABC, que está relacionado con el lupus. El estudio va encaminado a controlar la producción de estas células y las buenas noticias es que parece que han logrado saber cómo funciona el asunto.

Carlos Enrique Toro on Twitter

Starting Year in Review session #ACR18 @ACRheum @PanlarLeague @PanlarJ @Asoreuma

Se observó que se desarrollaba una manifestación del lupus en ratones con una deficiencia de SWEF y acumulación de células ABC, que son controladas por las interleuquinas IL-21 y IRF5.

Suleman Bhana, MD on Twitter

Dr. Pascual: Regulation of age associated B cells by IRF5 in systemic autoimmunity Nat Immunol 4/2018. Lupus syndrome developed in SWEF def mice w/ accumulation of ABC's (age assoc. B Cells) controlled by IL-21 and IRF5 #ACR18 @Rheumnow

Mohammad Ursani, MD RhMSUS on Twitter

IL21 and IRF can possibly be related to drive production of Age Associated B Cells which may be part of driving the process of systemic lupus. #ACR18 #Rheumatology

Estas mismas células y su relación con las enfermedades autoinmunes ya habían sido estudiadas con anterioridad en estudios como éste: http://www.fundacionmencia.org/noticias/identifican-como-se-activan-las-enfermedades-autoinmunes/

La deficiencia de C1q está relacionada con la manifestación del LES

Este estudio hace referencia al sistema de complementos, que juega un papel fundamental en el sistema de defensa del organismo. Está compuesto por más de 30 proteínas que actúan en secuencia: una proteína activa a otra y así sucesivamente. Esta secuencia se denomina cascada del complemento.

Algunos de los componentes de este sistema son los famosos C3 y C4 que vemos en nuestras analíticas. Ahora vamos a ver otro más: el C1q.

Mohammad Ursani, MD RhMSUS on Twitter

C1q restraints autoimmunity by regulating CD8 T cells. It's deficiency is associated with developing SLE. #ACR18 #rheumatology

Como muchos sabemos, los complementos C3 y C4 que nos miran en las analíticas van a indicar si nuestro lupus está activo o no y cómo de activo está. Cuanto más bajos sean los valores, más activo estará.

El C1q es otro tipo de complemento que se viene estudiando desde hace años y que está relacionado con el lupus. Niveles bajos de este complemento indican una posible manifestación del LES. De hecho, en estudios genéticos de pacientes con deficiencias de complemento se ha visto que los pacientes con deficiencia de C1q presentan en un 93% LES, severo en la mayoría de los casos, según el estudio del Hospital de la Santa Creu i Sant Pau que os dejo en las fuentes.

Dr. Teresa Tarrant on Twitter

ACR18 YIR: C1q regulates CD8 T cells, which have pathologic significance in #SLE models

Jose Campos on Twitter

Role of CD8+ T cells in SLE #ACR18 year in review

Esta línea de investigación permitirá el desarrollo de nuevos tratamientos en un futuro.

El E. gallinarum como causa de la manifestación del lupus

Sobre esta noticia seguro que muchos de vosotros leístes, ya que se tradujo al español y estuvo circulando por ahí.

Todos tenemos miles de bacterias en el intestino y eso es normal, bueno y necesario. Sin embargo, los científicos han descubierto que una en concreto, el E. Gallinarum, puede “traslocarse” fuera del intestino y liarla parda.

Como ya os dije el día que os comenté la noticia, tranquilos. El lupus no lo causa una bacteria y ni mucho menos ésta. Tan sólo puede hacer que se manifieste en las personas que, por su genética, están predispuestas a tener lupus.

La cosa, supongo, está en poder averiguar si una persona está predispuesta a tener lupus y si el E. gallinarum va a querer irse de paseo por nuestro cuerpo serrano para zascarnos un antibiótico y acabar con el problema (el E. gallinarum).

Jose Campos on Twitter

Gut is also key in autoimmunity development #ACR18 ⁦@silviagsenent⁩ ⁦@YagoGlezLama⁩ ⁦@Jesussanzsanz44⁩

Parece ser que es porque los lupis tenemos un defecto en la barrera epitelial (la del intestino) y entonces el E. gallinarum puede saltarla sin problemas y campar por ahí. Supongo que entonces la bacteria, al estar fuera de su lugar, promueve la generación de factores autoinmunes que lo ocasionan todo. O sea, que no es la bacteria que nos infecta, sino la reacción que se produce en nuestro organismo al estar la bacteria donde no debe.

Dr. Teresa Tarrant on Twitter

ACR18 YIR: Epithelial barrier dysfunction in #SLE patients, presence of E. Gallinarum DNA in SLE liver biopsies, and treatment of #SLE mice with antibiotics suggest novel treatments and importance of #microbiome in #autoimmunity https://t.co/ATXBcIj5tU

Y, de nuevo: NO. El lupus no se cura con antibióticos. Ojalá! Os digo yo que estaría curada desde hace muchos años. Pues anda que no me han dado ciclos de antibióticos durante semanas para las infecciones de orina dichosas! Y aquí sigo yo con mi lupus, conviviendo los dos como buenamente podemos.

Lo que pasa aquí es que si tienes el gallinarum, el antibiótico hace que desaparezca y entonces tu organismo no reacciona de ningún modo porque no hay nada contra lo que reaccionar.

ǝlʇʇıɥʍ ɯɐs on Twitter

Pascual Year in Review: Gut pathogen (E gallinarum) translocated to liver, drives murine SLE. Treatable with antibiotics or vaccination. #ACR18 @RheumNow

Os dejo la noticia en español en las fuentes y también la publicación del estudio en inglés y en español por la Asociación Andaluza de Enfermedades Autoinmunes.

El gran debate: la hidroxicloroquina

Esta parte del congreso me pareció súper interesante, ya que la hidroxicloroquina es el tratamiento universal del lupus y todos lo tomamos (o deberíamos. A no ser que te la hayan retirado por los efectos secundarios o que estés tomando otro antimalárico).

Lo que está claro, y fuera de todo debate y discusión, es que la hidroxicloroquina se debe usar en los pacientes de lupus por su efecto protector.  La cuestión es ¿a qué dosis? Eso fue lo que debatieron el Dr. Rosenbaum y la Dra. Petri 🙂 .

k dao on Twitter

Due to SLE poor adherence to therapy, is 5 mg/kg/day dosing realistic to manage patients? The Great Debate Is about to start between Dr Rosenbaum and Dr Petri! @RheumNow #ACR18

El Dr. Rosenbaum hizo una revisión de las recomendaciones del Colegio Americano de Oftalmología sobre las revisiones oculares para detectar la retinopatía en el uso de la cloroquina e hidroxicloroquina y repasó nuevos tests para detectarla.

Cuando hablamos de los antimaláricos dediqué un apartado a hablar de las revisiones oculares que nos deben hacer al menos una vez al año si tomamos hidroxicloroquina o cloroquina. Esto es importante porque sirve para detectar a tiempo uno de los posibles efectos adversos de esta medicación: la retinopatía. Si no lo recuerdas o no sabes de lo que hablo y no te haces la revisión ocular anual, te aconsejo que lo leas porque es importante.

Según las recomendaciones del Colegio Americano de Oftalmología de 2016:

Marie KuchynsBurdick on Twitter

HCQ guidelines #ACR18

  • La dosis máxima de medicación debería ser de 5mg/kg/día. Según eso, yo debería tomar como máximo 5×59= 295mg de hidroxicloroquina al día cuando tomo 400mg.
  • Deberíamos hacernos una primera revisión antes de empezar a tomarla o justo al empezar para saber de dónde partimos (cómo están nuestros ojos al empezar el tratamiento y así ver la evolución) y hacernos revisiones anuales a los 5 años de haber empezado con la medicación.
  • Las pruebas fundamentales que nos deben hacer son la tomografía de coherencia óptica (OCT) y el campo visual.
  • Otras pruebas que nos pueden hacer son la autoflorescencia o la electroretinografía (ERG).

En las fuentes os dejo enlaces de la Academia Americana de Oftalmología con información, pero lo mejor que puedes hacer para asegurarte de que te las hacen es decirle al oftalmólogo «mire usted, me han dicho que tengo que hacerme tal y tal prueba… ¿son éstas que me ha hecho?».

Riesgos de retinopatía por el uso de hidroxicloroquina y cloroquina

Antes de contaros lo que se dijo sobre esto os quiero decir que llevo tomando antimaláricos unos 24 años y no he tenido ningún problema. También he de decir que cada paciente es un mundo y hay pacientes a los que les han tenido que retirar los antimaláricos por problemas oculares. Por eso las revisiones anuales son importantes.

Dicho esto, que espero os haya dado algo de tranquilidad, pasemos a ver cuándo tenemos más riesgos de sufrir toxicidad retiniana por la hidroxicloroquina y cloroquina:

  • Con dosis mayores de 5mg/Kg al día de hidroxicloroquina.
  • Con dosis mayores de 2,3mg/Kg al día de cloroquina.
  • Cuando la duración del tratamiento es de más de 5 años.
  • Cuando el ratio de filtración glomerular es anormal.
  • Cuando, además de antimaláricos, se toma Tamoxifen.
  • Cuando ya se tiene una enfermedad macular.

De todas formas, esto a nosotros nos debería dar igual porque no tiene por qué pasar nada (mira mi caso 🙂 ) y porque para eso nos hacemos tantos análisis y tanta revisión 🙂 .

Marie KuchynsBurdick on Twitter

Risk factors for HCQ toxicity #ACR18

¿Y qué pruebas nos van a hacer en las revisiones oftalmológicas?

Las más importantes son la del campo visual y la SD OCT de los que hemos hablado antes. Lo ideal es que se hagan las dos porque se complementan.

Luego, si es necesario, se pueden hacer una autoflorescencia y un electrorretinograma multifocal (mfERG).

Los nuevos exámenes que quizá nos hagan en un futuro son la microperimetría y técnicas de óptica adaptativa (si lo he traducido bien, je).

Todas las demás pruebas que te hagan son innecesarias para ver si la medicación ha afectado a la retina, pero quizá te las hagan aprovechando que estás allí para hacerte la revisión completa.

La verdad es que a mí me hacen mil pruebas siempre que voy a hacerme la revisión, je. La que más me molesta es la de la tonometría (en la que te ponen una lupa en todo el ojo y te enchufan una luz a mala leche) y la que más me aburre es la del campo visual (ésa que tienes que apretar un botón cada vez que veas un puntito). Ésta última no la suspendo por aburrimiento de puro milagro, jaja.

Aarat Patel on Twitter

Automated visual fields, SD OCT, mfERG, FAF - is your ophthalmologist using one of these techniques to screen your HCQ patients? #ACR18

La Dra. Petri, por su parte, defendió que esas recomendaciones no son tan buenas y que se puede llegar a subir las dosis de hidroxicloroquina hasta los 6,5mg/Kg al día siempre que éstas no superen los 400mg/día. Creo que es lo que hacen la inmensa mayoría de los especialistas, no? Y, es que, estas recomendaciones no se hicieron con la colaboración de reumatólogos ni internistas… Eso es importante, ya que para pautar una determinada dosis o un tratamiento hay que sopesar los riesgos y los beneficios, que en el caso de la hidroxicloroquina son mayores.

Marie KuchynsBurdick on Twitter

More #petripearls #ACR18

Y reducir las dosis en los siguientes casos:

  • Insuficiencia renal.
  • Fallo renal.
  • Enfermedad hepática.
  • En personas mayores.

Marie KuchynsBurdick on Twitter

There are so many benefits of HCQ #ACR18

Según la Dra. Petri en el tuit de arriba, la hidroxicloroquina:

  • Previene los brotes y reduce su número.
  • Reduce el daño orgánico.
  • Reduce el riesgo de trombosis.
  • Triplica nuestra respuesta al micofenolato (o sea, que hace que el micofenolato nos vaya mejor aún).
  • Previene las convulsiones.
  • Mejora la supervivencia.

Por si todo esto te parece poco, también nos protege a las mujeres durante el embarazo.

Por todo eso, la Dra. dijo que los médicos no deberían meternos miedo con el tema de la toxicidad retiniana porque es un riesgo muy pequeño en comparación con todos los beneficios que nos reporta este tratamiento. Añadió, además, que nadie debería bajarnos las dosis sin consultarlo antes con nuestro especialista en lupus.

Adriana Vanegas on Twitter

PLEASE do not tell #lupus patients they will become BLIND because of HCQ or CQ because is more the benefits than risks, do not decrease their dose without rheumatologist permission #ACR18 @sanvicentefund @doctorchmunoz @sebastianreuma @Asoreuma @Osleriano @miguelreuma @glomavas

Porque hasta en el 50% de los casos en que a un paciente de LES se le diagnostica retinopatía por hidroxicloroquina, se trata en realidad de una enfermedad que imita a la retinopatía. Por este motivo aconseja que pidamos una segunda opinión a un especialista en la retina antes de suspender la medicación.

Maximilian Konig on Twitter

50% of SLE patients who are told they have HCQ retinopathy may actually have a mimicking retinal pathology. Second opinion by retinal specialist critical before stopping drug. #ACR18 #GreatDebate

Para terminar su exposición, se centró en la adherencia, dando unas cifras bastante preocupantes:

The Rheumatologist on Twitter

@kidneydoc101 @KDAO2011 @RheumNow

Al menos el 51% de los pacientes con hidroxicloroquina presentaron una baja adherencia y no cumplieron el tratamiento correctamente la mayor parte del tiempo. En jóvenes la tasa de adherencia también fue baja.

Por eso la Dra. defendió que, más que preocuparse por dar dosis demasiado elevadas, deberían preocuparse por saber si los pacientes se toman la medicación.

https://twitter.com/ELittlejohnDO/status/1054110654464974848

Las buenas noticias: tendremos un nuevo antimalárico sin toxicidad

Se llama desetilhidroxicloroquina, pero aún no está circulando. Tendremos que seguir con lo que tenemos hasta ahora: hidroxicloroquina, cloroquina y quinacrina. Mepacrina para los que presenten toxicidad en la retina.

k dao on Twitter

Dr Petri noted that there is going to be a new antimalarial drug without toxicity : desethylhydroxychloroqyine @rheumnow #acr18

Dr. AYMAN MASSRI RHEUMATOLOGIST FRENCH MEDICAL CEN on Twitter

علاج جديد لمرض اللوبوس لا يسبب آثار جانبية للعين.نوع جديد من والهيدروكسي كلوروكين #ACR18

La fatiga en el lupus

También hemos hablado mucho sobre esto, ya que es uno de los mayores problemas que muchos tenemos. Si no lo has hecho aún, te aconsejo que leas los artículos sobre la fatiga, «las cosas que cansan» y la teoría de la cuchara que os dejo en las fuentes.

Medscape Education on Twitter

In many case of lupus, the patient will say they are often tired…is it a sleep disorder, a symptom of lupus, or both? #ACR18 #ACR2018

Medscape Education on Twitter

In many case of lupus, the patient will say they are often tired...is it a sleep disorder, a symptom of lupus, or both? #ACR18 #ACR2018

  • Entre el 80% y 90% de pacientes de lupus sufren fatiga en algún grado.
  • La fatiga está asociada a una baja calidad de vida (normal, si es que no tenemos vida con el cansancio que tenemos día y noche!).
  • La fatiga tiene un impacto en la vida familiar, el trabajo, la vida social, el bienestar emocional y la capacidad cognitiva.
  • Por el momento no existe una medida especifica para la fatiga relacionada con la actividad de la enfermedad.
  • Hay que tener en cuenta que la enfermedad es multifactorial y que puede haber un impacto provocado por la actividad del lupus, otras condiciones médicas, estrés, depresión, etc.

Tratar el lupus eritematoso sistémico en el 2018

El Dr. Isenberg es uno de los cracks a nivel mundial en materia de lupus. En esta ponencia habló sobre los distintos modos en que se manifiesta el lupus y las formas actuales de tratarlo, incluyendo los posibles efectos adversos de dichas terapias.

También se trataron los conceptos treat to target (tratamiento por objetivos) y actividad baja en el LES, evaluó los nuevos criterios de la guía de práctica clínica del lupus del Colegio Británico de Reumatología y mostró los tratamientos que tenemos por venir 🙂 .

Treat to target

La traducción al castellano sería tratar por objetivos y consiste en proponer una serie de objetivos y poner el tratamiento necesario para logarlo. Dichos objetivos puede ponerlos el médico, el paciente, o los dos (lo que debería pasar).

En principio, y según el Dr. Isenberg, el objetivo debería ser la remisión o el nivel más bajo posible de actividad del lupus, de sus síntomas y manifestaciones orgánicas y la prevención de brotes. Mucho pedir, me temo…  Ya quisiéramos muchos tener la mitad de eso!

Adriana Vanegas on Twitter

Dr Isenberg objective of treatment: remission or lowest possible dz activity of systemic symptoms and organ manifestations, prevention of flares #ACR18 @sanvicentefund @medicina_udea @doctorchmunoz @sebastianreuma @Asoreuma @Osleriano @miguelreuma @glomavas @FabioTorressav

Prevención y tratamiento de las comorbilidades

Debido a la propia enfermedad, así como a los tratamientos que nos ponen, el lupus puede traer consigo algunas comorbilidades, que son afectaciones como arteriosclerosis, osteoporosis (por los corticoides), necrosis avascular (también por los cortis), infecciones (por los inmunosupresores)… nuestros médicos deben estar atentos por si alguna de estas comorbilidades apareciera.

No os llevéis las manos a la cabeza, vale?  Nada de eso tiene por qué pasarte! Yo he estado con mil tratamientos y corticoides durante más de 20 años y no me ha pasado nada de eso 😉 .

Además de eso, se tendrán en cuenta algunas señales que nos mandan los autoanticuerpos a través de las analíticas:

El último punto acongoja un poco, pero tampoco es un sí o sí. Yo los he tenido por las nubes y mis riñones están intactos y todo fuertes 😉 🙂 .

Dr D. Duke on Twitter

SLE monitoring : "Now days main mortality and morbidity causes : INFECTIONS , MALIGNACIES , among others" #DrIsenberg #ACR18 #SLE #monitoringSLE

Enfermedades concomitantes

Aparte de las comorbilidades, los pacientes de lupus también podemos tener enfermedades concomitantes. O sea, las que se dan a la vez que el lupus. Ejemplos de enfermedades concomitantes en LES pueden ser el síndrome antifosfolípido, hipotiroidismo, miositis, diabetes, síndrome de Raynaud, el de Sjögren

Mohammad Ursani, MD RhMSUS on Twitter

lupus oftentimes has concomitant diseases (surprisingly low for #APS overlap?) #ACR18

Si estamos con el lupus activo, nos deberían ver cada 1-3 meses; si está inactivo, de 6 meses a un año. A mí ahora me ven cada 6 meses 😀 😀 😀 .

Adriana Vanegas on Twitter

Dr Isenberg if pt w SLE is active f/u eatery 1-3 mo, inactive every 6-12 mo #ACR18 @sanvicentefund @medicina_udea @doctorchmunoz @sebastianreuma @Asoreuma @Osleriano @miguelreuma @glomavas @FabioTorressav @mnellagalvis @e_calle_botero @pablochapatin @TomasUrregoC_

Tratamiento del lupus

Como siempre decimos, el lupus nos afecta a cada uno de distinta manera y lo mismo pasa con los tratamientos. Lo que a unos les va genial, a otros no les hace efecto y a otros les sienta fatal. Por eso es importante que los tratamientos siempre sean prescritos única y exclusivamente por nuestros especialistas tras evaluarnos.

Dicho esto, sí que es también cierto que hay unas guías en cuanto a las líneas a seguir según los casos y eso es lo que siguen nuestros médicos por regla general. Estas pautas suelen aparecer en las guías de práctica clínica.

Las siguientes diapositivas, que mostró el Dr. Isenberg, son fruto de preguntar a especialistas de lupus cómo tratarían al paciente en los siguientes escenarios:

Maeve Gamble on Twitter

ACR18 @RheumNow Dr. Isenberg discussing treating lupus in 2018. Lupus experts in the US were asked to outline how they would manage different lupus scenarios. The results:

La cosa va como sigue: en primer lugar, siempre se suele poner un tratamiento inicial, llamado de primera línea. Si éste no va bien y los síntomas persisten y las analíticas no mejoran pasado un tiempo, se pone un tratamiento de segunda línea.l

  1. Síntomas constitucionales (cansancio, dolor articular, rash malar, etc., etc.):
  2. Lupus eritematoso discoide:
  3. Poliartritis:
  4. Trombocitopenia:
  5. Nefritis lúpica tipo III/IV:
  6. Nefritis lúpica tipo V:

 

Y por ahora lo dejo aquí porque no me da la vida… Ya me diréis si queréis que siga con esto o me dedique a escribir sobre otras cosas 🙂 .

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Fuentes:

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5 pensamientos sobre “Congreso anual de reumatología #ACR18: ¿Qué se dijo sobre lupus?


  1. Alix Iraida Tarazona Ochoa says:

    Venezuela, 26 de Febrero del 2019. 10:40 am
    Hola Nuria encantada de recibir todas las informaciones de mi enfermedad LES, felicitaciones por ese don que tienes y por el animo que transmite en tus artículos. Muy interesante ese Congreso. Lastima que en mi país no tenemos apoyo y formación en cuanto al Lupus. Pareciera que no existiera pero no es asi, porque somos muchos que luchamos a diario por solventar nuestros medicamentos y el seguimiento con el medico tratante. Mas ahora por la situación tan crítica que estamos viviendo. Nos ponemos en las manos de Dios Todopoderoso. Abrazos.


  2. Avi Ángeles Alcántara says:

    Excelente Nuria, un millón de gracias por permitirnos saber lo que sucedió en el Congreso Anual de Reumatología, gracias por traducirlo.

    Me encantó la información, una de las cosas que más me gustó fue el tema de la nefritis Nefritis lupica y conocer la superioridad del Micofenolato frente a la ciclofosfamida.

    Me gusto saber los diferentes tipos de lupus que afectan la piel y otro punto que me encanto fue el de ver lo de las comorbilidades , y el indicador del anti dsDNA con el tema de los riñones, que en mi caso es una de las cosas que más me preocupa.

    En fin Nuria gracias por compartir tan interesante información, si luego puedes seguir compartiendo sobre el tema de la Nefritis me encantaría. De verdad que gracias por la información un Abrazooooo


    • Nuria says:

      Gracias, Avi!!

      Y perdona que haya tardado tanto, que con el niño tengo la cosa complicada, je.

      Me alegra que te haya gustado el artículo 😀 . A mí también me llamó la atención lo del micofenolato! Aunque no sé yo si nuestros médicos pasarían por intercambiarlos en según qué casos… Por hablarlo, desde luego, no perdemos nada 🙂 .

      Veré lo que puedo hacer con la nefritis… pero no prometo nada porque el niño me quita mucho tiempo y este tipo de artículos requieren mucho tiempo y concentración.

      Un beso enorme y gracias por tu comentario!!! Se agradecen estos gestos cuando te tiras días escribiendo un artículo 🙂 .


  3. Carmen says:

    Muchas gracias Nuria, mejor que enciclopedia. Besos.