El papel de la proteína Blimp -1 en el lupus

Si la semana pasada un titular nos hacía creer que la causa del lupus se había encontrado en la proteína p38, esta semana tenemos otra causa: la proteína Blimp -1.

Como veis, los titulares no son siempre exactos y, además, el lupus es mucho más complicado de lo que parece debido a la complejidad de nuestro sistema inmune y las numerosas vías por las que éste se activa.

Si no has leído aún el artículo sobre genética y lupus, te aconsejo que lo hagas. Te será mucho más fácil comprender este nuevo descubrimiento 😉 .

Como ya vimos en diferentes artículos, el lupus es una enfermedad epigenética y no hay un “gen del lupus”, sino que hay una combinación de varios genes “defectuosos” o mutados que originan todo.

¿Por qué mutan nuestros genes y se manifiesta el lupus?

Todos y cada uno de nosotros tenemos genes distintos. Sin embargo, a veces estos genes sufren unas modificaciones llamadas mutaciones. A veces estos genes mutados los heredamos de nuestros padres y otras veces la mutación se produce a lo largo de nuestra vida por varios factores entre los que se encuentra la exposición a la luz ultravioleta que, como vimos, puede ocasionar cambios en el ADN de nuestras células.

Las células que forman nuestro organismo están continuamente regenerándose y ese proceso es una especia de copia-pega como el que hacemos al escribir en el ordenador.

En ocasiones, nuestro sistema de copia-pega no está muy bien configurado y las nuevas células no se forman como las antiguas. Es como el juego del teléfono roto, que seguro que muchos conocéis. No hay una buena comunicación, el copia-pega no es exacto y… hala, ya tenemos células que no funcionan bien y hacen que nuestras defensas nos ataquen: es el lupus 🙁 .

Todo esto, os recuerdo, lo tenéis mucho mejor explicado en los artículos sobre genética que os dejo al final de este artículo.

El gen PRDM1

En el artículo sobre genética y lupus vimos una serie de genes a los que se atribuye la posible (repito: posible!) manifestación del lupus. Bien, pues ahora añadimos un gen más: el PRDM1.

Se ha visto que en algunos pacientes con lupus este gen es algo diferente y tenemos una variación que se llama polimorfismo. Esto ocasiona que el gen no funcione como debe y se produzca menos proteína BLIMP -1 de la cuenta. Esto, a su vez, provoca que se produzca otra proteína en exceso: la CTSS. Esta proteína parece ser la culpable de que nuestras defensas se confundan y ataquen tejidos y células sanas.

¿Qué es la proteína Blimp -1?

Como ya hemos dicho, esta proteína es producida por el gen PRDM1 cuando algún agente patógeno (malo) entra en el organismo. Sin embargo, como tenemos lupus, el gen PRDM1 está un poco “tolai” y entonces parece que no produce suficiente proteína o no produce nada de nada.

Al no tener Blimp -1 o tener menos del que necesitamos, nuestras defensas se quedan tal que así por los siglos de los siglos o hasta que encuentren una cura:

El sistema inmune: ¿Por quémis defensas me atacan

¿Qué es la CTSS?

Es la proteína o sustancia que indica a nuestras defensas quiénes son los buenos y quiénes los malos. Niveles normales de CTSS hacen que nuestras defensas funcionen bien, pero en este estudio que ha salido esta semana se ha visto que algunos pacientes de lupus tenemos los niveles de CTSS muy altos. Todo esto porque nuestro gen PRDM1 sufre un polimorfismo que hace que no se produzca la proteína Blimp -1.

En resumen…

El papel de la proteína Blimp-1 en el lupus

¿En qué ha consistido el estudio?

En estudios anteriores ya se había visto que el Blimp -1 era un posible factor de riesgo en pacientes con lupus, así que los investigadores del Feinstein Institute for Medical Research han estudiado el efecto de esta proteína en ratones en los que esta proteína tenía bajos niveles. Y vieron lo de la imagen de arriba: que los ratones, al tener menos Blimp -1, han producido un exceso de CTSS. Esta proteína CTSS es la que señala a los agentes que nuestras defensas tienen que atacar, así que un exceso hace que haya un poco de confusión y nos ataquemos a nosotros mismos.

Luego anularon la acción del CTSS y vieron que, básicamente, las características del lupus mejoraba.

¿Qué pasa ahora?

Como os dije con la proteína p38, para nosotros no pasa nada. Continuamos con nuestra vida lupi y nuestros tratamientos de toda la vida.

Los científicos, sin embargo, seguirán trabajando. En primer lugar, para corroborar que el Blimp -1 es realmente el responsable de la sobreactividad del sistema inmune en pacientes de lupus. Luego, supongo que para encontrar el modo de aumentar nuestras proteínas Blimp -1.

Esto tardará bastante, así que no cantemos victoria, pero ánimo porque ya veis que se trabaja mucho en el campo del lupus!!! 😀

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Fuentes:

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10 pensamientos sobre “El papel de la proteína Blimp -1 en el lupus


  1. ANTONIO GARRIDO MANTAS dice:

    MUCHAS GRACIAS POR LA INFORMACION. ¡ANIMO¡


  2. Jenny martinez dice:

    Mi pregunta es que beneficio atraido esta informacion en relacion a nuevos tratamiento


    • Nuria dice:

      Hola, Jenny,

      Como digo en el mismo artículo, para nosotros no hay ningún cambio. Seguimos con los mismos tratamientos. Pero este descubrimiento abre nuevas vías para nuevos posibles tratamientos. Para ello, no obstante, aún tendremos que esperar unos años… Un saludo


  3. María Jesús dice:

    Hola, Nuria. Gracias por informar de tanta investigación. Es posible que no llegue a tiempo para mi, pero me transmites confianza en una futura cura o al menos una mejor calidad de vida para mi sobrina e hijo que son muy jóvenes


    • Nuria dice:

      Yo tengo esa esperanza, María Jesús. Aún tampoco quiero pensar que la cura no nos llegará a tiempo a nosotros. La verdad es que hay avances, pero la complicación está en “crear” el tratamiento en base a esos avances. Ahí es cuando la cosa se complica… Pero tendremos la cura algún día 😉 . Un abrazo


  4. banesa dice:

    Buen dia mi hermana le detectaron esa enfermada en septiembre del 2015 y fallecio en diciembre del 2015 no pudieron hacer nada contra esa enfermdad … Mi duda es si esa enfermad se hereda y mas familiares lo puede tener?-y como hacer para evitar que nos de esa enfermdad.?- Me atrevo a escribir recien ya que aun no supero la perdida .. y llegue a odiar la palabra de la enfermad.. pero me da miedo que otro familiar hermanos , padres , hijas y sobrinas lo tenga.


    • Nuria dice:

      Lo siento, Banesa 🙁 . La pérdida de alguien a quien queremos es dura y se tarda tiempo en superar. A veces no se supera, sino que aprendemos a vivir con el vacío que provoca la ausencia.

      En relación a tu pregunta, tienes todas las respuestas en los artículos “La genética en la enfermedad” y “Los estigmas del lupus“. Espero que resuelvan tus dudas y, sobre todo, te tranquilicen.

      Un beso enorme y, de nuevo, lo siento tanto! 🙁


      • banesa dice:

        Gracias y tienes toda la razon nunca superare su partida y mas porque fue mi mejor amiga una niña con toda la vida por delante con tantos sueños .. Cuando se entero de su enfermedad te cogio como tranquilidad porque estabas viva y decia que no era nada grave… pero bueno ahora solo me queda llorar y recordarla con amor… ella tenia 21 años cumplidos .


        • Nuria dice:

          🙁 🙁 Banesa, nada de lo que te pueda decir te animará… Lo sé muy bien. Pero en los malos momentos la esperanza es el motor de nuestra vida porque mantiene nuestros sueños y la ilusión de la mejoría. Me alegra haber podido darle a tu hermana esa esperanza, aunque me parte el alma que no pudiera ser.

          La tendré presente en mis oraciones, y a ti también.